b) Sur la piste de l'agent infectieux : l'hypothèse du prion
Les ESST restent mystérieuses : les examens de sang et les ponctions lombaires ne montrent aucune réaction inflammatoire. Comme l'a précisé devant la commission M. Dominique Dormont, « l'une des caractéristiques principales de ces maladies est de ne pas induire de réponse du système immunitaire. Le système immunitaire ne répond pas en effet à la multiplication de l'agent infectieux, alors même que nous savons que ce dernier peut se trouver dans le système immunitaire. C'est donc un des paradoxes auquel la recherche actuelle est confrontée. Il n'existe donc pas de test de dépistage simple, comparable à ceux appliqués dans le cas du VIH ou de l'hépatite C » .
En conséquence, elles ne peuvent être diagnostiquées avec certitude qu'après la mort et elles remettent par ailleurs en cause tous les enseignements de la virologie.
Deux prix Nobel sont venus couronner des années de travail dans le domaine des ESST :
- Daniel Carleton Gadjusek, prix Nobel en 1976, a d'abord soupçonné un « virus lent » (slow virus) ;
- Stanley Prusiner, prix Nobel en 1997, a émis l'hypothèse, jugée révolutionnaire, de particules protéiques infectieuses. En effet, s'il est concevable qu'une protéine puisse provoquer dans l'organisme des troubles, à la différence des agents infectieux, les protéines ne se multiplient pas dans l'organisme de leur hôte : or c'est bien pourtant ce que semblent montrer les ESST.
Insaisissable au microscope, même électronique (« personne n'a jamais vu le prion » 27 ( * ) a déclaré M. Dominique Dormont), cet agent est particulièrement efficace. En effet, L'importance des titres infectieux est considérable : « si nous inoculons l'agent de la tremblante du mouton à un hamster, il est alors possible d'observer 10 10 à 10 11 unités infectieuses par gramme de tissu. Cela veut dire qu'avec un gramme de cerveau de hamster malade, il est possible de tuer 10 à 100 milliards de hamsters sains » , a fait remarquer M. Dominique Dormont .
La thèse de Prusiner est qu'il existerait deux formes de la même protéine, la PrPc, présente normalement dans les cellules, et la PrPsc (anormale). Cette PrPsc serait capable de transformer la PrPc. M. Jean-Philippe Deslys, responsable du centre de recherche sur les prions au CEA, a repris cette thèse devant la commission d'enquête, en précisant : « elle a sous sa forme anormale tendance à s'accumuler, ce qui est normal car, dans la mesure où elle résiste à la dégradation, la cellule n'arrive pas à s'en débarrasser, tout au moins pas très efficacement. En effet, si elle était complètement résistante, les animaux ne mettraient pas des mois à mourir. L'incubation serait très rapide, de même que la mort » .
L'agent fait preuve d'une résistance exceptionnelle, et très différente de celle des virus.
La protéine anormale résiste ainsi à « la chaleur, notamment sèche, aux ultrasons, aux rayonnements ultraviolets, aux radiations ionisantes et à quasiment tous les processus chimiques d'inactivation, ce qui signifie clairement que les méthodes culinaires ne servent strictement à rien » , a ajouté M. Jean-Philippe Deslys. Le fait de soumettre les prions à une chaleur de 180° durant vingt-quatre heures, de 320° durant une heure, de 600° durant quinze minutes ne permet pas d'inactiver les prions ; il faut néanmoins préciser qu'une très grande partie d'entre eux sera inactivée.
M. Dominique Dormont a mentionné trois procédures ayant toutefois une certaine efficacité : « la chaleur humide à 134 ou 136° pendant au moins dix-huit minutes, l'eau de Javel pure ou au demi pendant une heure, ainsi que la soude normale, également pendant une heure » . Il a ajouté que les procédés physiques d'inactivation avaient une efficacité qui variait « d'une souche de prion à une autre souche de prion » .
Le prion reste néanmoins une hypothèse : le professeur Dominique Dormont, chef du service de neurovirologie du CEA, a pris soin de confirmer, devant la commission d'enquête, qu'il fallait se garder d'une idée préconçue sur la nature de ces agents : tant qu'on n'aura pas identifié par exemple la structure tridimensionnelle de la protéine anormale, il faut garder l'esprit ouvert à toute autre possibilité et ne pas considérer que la théorie du prion est démontrée et que tout est figé dans les connaissances : « je répète que nous sommes dans un état d'incertitude par rapport à la nature exacte de l'agent infectieux : le prion est l'hypothèse la plus probable, mais la réalité de cette hypothèse n'est pas démontrée » .
* 27 Détail encourageant, le prion de la levure aurait été identifié et visualisé par une équipe de chercheurs.