C. UNE MALADIE QUI FRANCHIT LA BARRIÈRE DES ESPÈCES : DE L'ENCÉPHALOPATHIE SPONGIFORME BOVINE AU NOUVEAU VARIANT DE LA MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB
Afin d'analyser la nature de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), maladie animale , à l'origine du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie humaine , la commission d'enquête procédera à quelques rappels de base indispensables sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), qui sont désormais rangées sous le vocable des maladies dites « à prion ».
1. Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles : un prion qui reste mystérieux
a) Les caractéristiques communes des ESST
Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles constituent un ensemble de maladies dites à prion, ou encore à agent transmissible non conventionnel (ATNC).
Ces maladies sont spongiformes : il s'agit de maladies neurologiques, touchant le système nerveux central. Le cerveau revêt à l'autopsie un caractère spongieux. Chacune des souches a sa signature : la maladie s'attaquera à telle ou telle zone du cerveau, d'où des signes cliniques différents selon les ESST.
Elles sont subaiguës : l'incubation est asymptomatique, c'est-à-dire sans signe clinique, et la durée d'incubation est très variable. En revanche, lorsque les signes cliniques se déclarent, l'issue de la maladie est fatale : elle est toujours mortelle, quelle que soit l'espèce. Lorsque les signes cliniques apparaissent, ils sont liés -comme l'a précisé M. Dominique Dormont devant la commission- « à l'atteinte exclusive et privilégiée du système nerveux central : les organes comme le coeur, le foie, les poumons ou les reins ne sont donc pas cliniquement atteints » .
Elles sont transmissibles : cette transmission dépend de plusieurs facteurs, parmi lesquels les voies de transmission, la dose infectante et la proximité génétique des espèces. En revanche, ces maladies ne sont pas contagieuses : l'agent infectieux doit, pour être contaminant, être injecté dans l'organisme du receveur par voie orale, intramusculaire, intraveineuse ou intracérébrale.
La voie alimentaire constitue la voie orale la plus courante. Daniel Carleton Gadjusek, en multipliant les expériences dans les années soixante, a pu établir une classification des tissus infectieux , reprise par l'OMS et dénommée « Classification des tissus en fonction de leur titre infectieux dans les maladies naturelles ».
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Classification des tissus en fonction de leur titre
infectieux
Catégorie I Haute infectiosité : cerveau, moelle épinière Catégorie II Infectiosité moyenne : rate, ganglions lymphatiques, amygdales, iléon et côlon proximal, placenta. Catégorie III Catégorie IIIa - Infectiosité faible : nerf sciatique, côlon distal, glande surrénale, muqueuse nasale, hypophyse. Catégorie IIIb - Infectiosité minime : thymus, moelle osseuse, foie, poumons, pancréas, liquide céphalo-rachidien, leucocytes. Catégorie IV Pas d'infectiosité détectable : caillot sanguin, sérum, lait, colostrum, glande mammaire, muscles squelettiques, coeur, rein, thyroïde, glande salivaire, salive, ovaire, utérus, testicule, vésicule séminale, fèces. |