3. Trois Français décédés du fait du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Au début du mois d'avril 2001, 96 cas de nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob étaient confirmés ou probables au Royaume-Uni.
Tableau des cas anglais décédés du
fait du nouveau variant
de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
|
Année du décès |
Nombre |
|
1995 |
3 |
|
1996 |
10 |
|
1997 |
10 |
|
1998 |
18 |
|
1999 |
15 |
|
2000 |
29 |
|
TOTAL |
85 |
Au cours de l'année 2000, 29 nouveaux cas ont été diagnostiqués. Paradoxalement, cette donnée, pour Mme Annick Alpérovitch de l'INSERM, ne doit pas être appréhendée « de manière pessimiste » . Si l'on considère que l'exposition de la population anglaise s'est écoulée principalement sur une période de cinq ans, entre le moment où le premier cas d'ESB a été diagnostiqué (1985) et les premières mesures de réduction du risque (1989), le nombre de cas de nouveau variant devrait augmenter encore pendant une, deux ou trois années, « sans que ce soit vraiment très alarmant » . Ce serait même « plutôt bon signe, car cela veut dire peut-être que la durée d'incubation est peut-être moins longue qu'on pourrait le craindre » .
Le seul cas irlandais concerne une personne ayant séjourné longuement en Grande-Bretagne.
En France, deux cas de nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été diagnostiqués en toute certitude. Un cas très probable est décédé mercredi 25 avril 2001, les résultats de la ponction lombaire et du retrait des amygdales ne laissant que peu d'incertitudes.
La commission d'enquête a souhaité s'assurer, auprès de ses différents interlocuteurs, que tous les cas étaient « recensés ». En effet, des familles, confrontées à la douleur de perdre un proche, ont pu légitimement croire, compte tenu de la tradition du silence qui caractérise parfois le monde médical, à une « dissimulation ».
D'après les témoignages de M. Jacques Drucker et de Mme Annick Alpérovitch, le risque d'une sous-estimation de la nouvelle variante est peu probable.
M. Jacques Drucker, directeur général de l'Institut de veille sanitaire, a précisé que le premier cas français avait été identifié en 1996 dont l'objectif était d'estimer l'incidence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et de préciser les facteurs de risque. La coordination de cette étude a été assurée en France par l'unité 360 de l'INSERM.
Mme Annick Alpérovitch a indiqué à la commission que, depuis la mise en place de ce système de surveillance de la maladie classique de Creutzfeldt-Jakob, l'incidence du nombre de cas était passée de 40 en 1992 à 80 en 2000 : « Lorsque l'on regarde un peu plus en détail la tendance à l'augmentation de l'incidence, on s'aperçoit qu'elle s'explique essentiellement par une augmentation de l'incidence chez les personnes les plus âgées, alors qu'on n'observe pas d'augmentation de l'incidence avant soixante ans » . La maladie aurait ainsi été confondue dans le passé avec des démences plus fréquentes chez les personnes âgées telles que la maladie d'Alzheimer.
Depuis 1996, le dispositif a encore été renforcé. Comme l'a précisé M. Jacques Drucker, « il constitue aujourd'hui un véritable réseau national de surveillance. Multidisciplinaire, il associe des cliniciens, neurologues ou neuropathologistes, des biologistes, travaillant dans les centres de référence sur les maladies à prions ainsi que dans divers laboratoires de recherche sur ces agents de transmission, et bien sûr, l'ensemble du tissu des professionnels de santé ».
Toutes les informations recueillies sont centralisées à l'INVS du fait de la déclaration obligatoire et à l'unité 360 de l'INSERM. Chaque suspicion notifiée fait l'objet d'une investigation destinée à établir le degré de certitude, c'est-à-dire, d'une part, déterminer s'il s'agit ou non d'un cas possible, probable ou certain de maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'autre part, à préciser s'il s'agit d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, familiale, iatrogène ou d'une forme variante.
Pour établir un diagnostic de certitude de maladie de Creutzfeldt-Jakob, le clinicien doit aujourd'hui disposer d'un examen anatomo-pathologique du cerveau. Un tel examen ne peut être réalisé qu'après le décès du malade, dans le cadre d'une autopsie. M. Jacques Drucker a précisé que « le taux d'autopsie en cas de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob plafonne à 55 % ou à 60 %. Nos collègues anglais font un peu mieux que nous puisque le taux d'autopsie dans ce type de cas est d'environ 80 % au Royaume-Uni » .
Si la maladie « classique » de Creutzfeldt-Jakob est sous-estimée, ce qui reste évidemment à démontrer, ce n'est donc pas « la faute » du monde médical ou du système hospitalier. Des familles en situation de choc peuvent, après le décès d'un proche, dans des conditions particulièrement difficiles, s'opposer à une autopsie post mortem .
Interrogé sur la question : « le dispositif médical, en toute connaissance de cause, aurait-il pu ne pas signaler un cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ? » , M. Jacques Drucker a répondu « je ne le pense pas. En effet, je n'imagine pas que dans le dispositif actuel de surveillance (...) un cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ait pu être passé sous silence ».
M. Bernard Kouchner, ministre délégué à la santé, a présenté à la commission d'enquête les grandes lignes de son action au regard du diagnostic de la maladie et à l'accompagnement des familles :
« Information des professionnels de santé, qui n'avaient pas ce syndrome présent à l'esprit au début. De plus, il est multiforme. Il fallait donc les aider à établir leur diagnostic et à orienter les malades.
« Création d'une cellule nationale de référence pour les professionnels afin de renforcer la connaissance des équipes soignantes et la prise en charge.
« Recommandations pour assurer des soins de qualité, améliorer la vie quotidienne des malades et des familles (filières de soins, hospitalisation à domicile et soins palliatifs).
« Prise en charge médico-sociale avec des aides financières d'urgence, des aides sociales et fiscales et une relation particulière entretenue avec les services sanitaires et sociaux. Un véritable accompagnement -autant que faire se peut, car nous n'avons pas assez de personnel- psychologique de l'entourage ».