Question de Mme ESTROSI SASSONE Dominique (Alpes-Maritimes - Les Républicains) publiée le 21/07/2016
Mme Dominique Estrosi Sassone interroge Mme la ministre des affaires sociales et de la santé sur le diagnostic de la maladie de Tarlov et la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie.
S'agissant d'une maladie orpheline, de nombreux patients regrettent que cette pathologie ne soit pas mieux détectée par les professionnels de santé et qu'elle ne soit pas plus reconnue compte tenu des difficultés physiques qu'elle entraîne. De plus, ils regrettent également l'absence d'une politique sanitaire ad hoc informant sur cette maladie rare au niveau national.
Pourtant les symptômes, des kystes méningés (Tarlov et variants) qui sont des excroissances de l'arachnoïde remplies de fluide cérébro-spinal, qu'ils soient sacrés, lombaires ou cervicaux peuvent causer un désordre neurologique grave. Cette pathologie étant dégénérative, elle est donc évolutive.
Enfin, les douleurs chroniques empêchent les patients de se maintenir dans les positions du quotidien et limitent leurs déplacements jusqu'à l'incapacité motrice générale.
Elle lui demande si elle compte encourager la recherche afin d'améliorer le diagnostic en amont du développement de la maladie. Elle voudrait également savoir ce qu'elle compte mettre en œuvre pour améliorer la prise en charge des patients qui en souffrent et si un plan d'information nationale relatif à cette pathologie est prévu.
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Réponse du Ministère des affaires sociales et de la santé publiée le 01/09/2016
Les kystes de Tarlov, développés au contact des racines des nerfs rachidiens, sont de cause inconnue, même si des causes traumatiques sont le plus souvent évoquées. Leur prévalence est inconnue. Ils sont le plus souvent une découverte fortuite d'imagerie médicale, en particulier par résonnance magnétique, du rachis et de la moelle épinière quelle que soit l'indication de l'imagerie. Ils sont le plus souvent totalement asymptomatiques et ne justifient alors pas de mesures particulières en termes de thérapeutique ou de surveillance. Un petit nombre d'entre eux, qui ne concernerait pas plus de 1 % des patients porteurs, entraine des manifestations de type, d'intensité et de gravité variés. Les manifestations douloureuses, neurologiques ou somatiques, parfois sources de handicap, en rapport avec les phénomènes de compression locale du fait du kyste, nécessitent alors une prise en charge médicale, voire neurochirurgicale, spécialisée (service de rhumatologie, de neurologie ou en charge de la douleur). Il est indispensable d'établir d'abord la responsabilité réelle du kyste dans les symptômes en éliminant les autres causes possibles. Le traitement neurochirurgical des kystes symptomatiques ne fait pas l'objet d'un consensus professionnel et est limité aux kystes entrainant des complications compressives indiscutables ; il peut n'avoir qu'un effet partiel sur la douleur. Les incertitudes sur sa prévalence ne permettent pas, en toute rigueur, de classer ou non la maladie des kystes de Tarlov parmi les maladies rares (par définition, maladie dont la prévalence est inférieure à 1 pour 2 000 en population générale). Elle est cependant répertoriée dans la base Orphanet, portail d'information sur les maladies rares en accès libre, qui reçoit le soutien du ministère des affaires sociales et de la santé. Et les experts considèrent que les formes symptomatiques sévères sont rares. Le centre de référence maladies rares en charge de la syringomyélie (Hôpital Kremlin-Bicêtre) peut être une ressource pour les indications neurochirurgicales. Les centres en charge de l'évaluation et du traitement de la douleur sont également une ressource pour les patients en cas de douleur chronique. Ces centres peuvent mettre en uvre ou participer à des études de recherche clinique concernant les kystes et la maladie. Dans ses formes symptomatiques sévères, la maladie de Tarlov peut être reconnue comme une affection de longue durée ouvrant droit à l'exonération du ticket modérateur si ses manifestations sont prolongées et nécessite une prise en charge thérapeutique particulièrement coûteuse.
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