Question de M. VANTOMME André (Oise - SOC) publiée le 17/07/2008
M. André Vantomme attire l'attention de Mme la ministre de la santé, de la jeunesse, des sports et de la vie associative sur la maladie de Huntington.
Cette pathologie est une maladie héréditaire incurable d'évolution inexorable vers la mort. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Elle se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence.
La symptomatologie et les troubles de cette maladie engendrent des difficultés de diagnostic. La situation d'accueil des personnes victimes de la chorée de Huntington s'avère préoccupante puisque nombre d'entre elles sont placées dans les hôpitaux psychiatriques alors que leur placement dans des structures plus adaptées seraient nécessaires.
Compte tenu de ces éléments, il lui demande de bien vouloir, d'une part, lui communiquer le nombre des personnes atteintes par cette maladie en France, et d'autre part, si des structures spécialisées destinées à la prise en charge de ces malades se sont créées en France. Enfin, quels moyens le Gouvernement envisage-t-il de consacrer dans les prochaines années aux projets déposés pour l'accueil de ces patients touchés par la maladie de Huntington.
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Réponse du Ministère de la santé et des sports publiée le 05/02/2009
La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui connaît une prévalence estimée en France à 1 pour 16 000 et qui concerne donc entre 3 500 et 4 000 personnes. Cette maladie neurologique qui débute habituellement entre trente et quarante-cinq ans est éprouvante et le malade subit une dépendance progressive. En l'état actuel des connaissances scientifiques, il n'existe pas de traitement curatif. Le traitement est symptomatique et palliatif. Comme dans toutes les maladies s'accompagnant de symptômes sévères tels des troubles du comportement, la maladie de Huntington peut nécessiter des hospitalisations dans des structures adaptées aux symptômes et tenant compte du stade d'évolution. Il existe en France plusieurs centres disposant de consultations multidisciplinaires pour la prise en charge de cette maladie dont un centre de référence national au centre hospitalier (CHU) Henri-Mondor de Créteil. Un test génétique permet de confirmer le diagnostic. Son utilisation comme test prédictif en vue d'un conseil génétique est délicate en raison du pronostic de la maladie. De même, sont possibles un diagnostic prénatal chez le foetus ou encore un diagnostic préimplantatoire dans le cas d'un embryon obtenu par fécondation in vitro. En ce qui concerne la prise en charge des traitements par l'assurance maladie, la maladie de Huntington est concernée par la liste des affections comportant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse (ALD 30). Par ailleurs, au sein des maisons départementales des personnes handicapées (MDPH), les patients peuvent bénéficier d'une orientation professionnelle et d'éventuelles aides, après évaluation de leurs besoins par les commissions des droits et de l'autonomie des personnes handicapées mises en place par la loi du 11 février 2005 pour l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées. Les progrès permis ou accompagnés par les programmes de santé publique dédiés à la douleur, aux soins palliatifs, à la maladie d'Alzheimer, à la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques profitent à l'ensemble des usagers. Plus spécifiquement, la recherche sur le système nerveux central profite aussi à la prise en charge de la maladie de Huntington comme l'illustre la découverte du gène en 1993. Plusieurs projets de recherche sont en cours actuellement. Enfin Orphanet, un portail internet européen pour les maladies rares dont la maladie de Huntington, accessible à tous, a été créé en septembre 1996 à la demande de la direction générale de la santé (DGS) et de l'institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) pour permettre notamment aux malades et aux familles d'obtenir des informations, comme les coordonnées des associations de malades ou des structures de prise en charge.
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