Question de M. VANTOMME André (Oise - SOC) publiée le 05/08/2004
M. André Vantomme appelle l'attention de M. le ministre de la santé et de la protection sociale sur la maladie de Huntington. La prise en charge des maladies rares a été retenue comme une priorité de santé publique dans le cadre du projet de loi relatif à la politique de santé publique. La maladie de Huntington fait partie de ces maladies dites rares d'origine génétique. Cette pathologie dégénérative a fait l'objet de nombreux travaux. En 2000 un programme de recherche sur la maladie a été financé suite à l'appel d'offres INSERM, Association française contre les myopathies (AFM) et ministère de la recherche. Par ailleurs, le ministère soutien la base de données " Orphanet ", un serveur d'information pur les professionnels et tous les publics, concernant les maladies rares. Néanmoins, les données épidémiologiques relatives à la pathologie de Huntington sont inexistantes. Il souhaiterait qu'il lui communique précisément le nombre de personnes atteintes par cette maladie, en France et par région.
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Réponse du Ministère de la santé et de la protection sociale publiée le 30/09/2004
On dénombre aujourd'hui en France 6 000 personnes atteintes d'une maladie de Huntington avérée, soit une personne pour 10 000 habitants. Cela ne correspond pas à la totalité des personnes porteuses du gène responsable, puisque la maladie s'exprime cliniquement la plupart du temps après l'âge de quarante ans. La direction du service médical de la Caisse nationale d'assurance maladie des travailleurs salariés enregistre chaque année, dans le cadre des demandes d'exonération du ticket modérateur pour une des affections mentionnées à l'article D. 322-1 du code de la sécurité sociale (dites affections de longue durée), une moyenne de 200 nouvelles déclarations de maladie de Huntington pour une population d'environ 50 millions de personnes. Ce chiffre ne recouvre sans doute pas la totalité de l'apparition de nouveaux cas car certaines personnes sont enregistrées sous d'autres diagnostics génériques, la maladie de Huntington n'étant pas explicitement citée parmi les trente affections de cet article et pouvant débuter par des symptomatologies différentes. Le gène responsable de la maladie est transmis à la descendance d'une personne porteuse - qui peut très bien ignorer en être porteuse - dans 50 % des cas. Au total, en plus des 6 000 malades avérés, on compte environ 30 000 personnes à risque, dont la moitié développeront la maladie, puisque la survenue de la maladie est malheureusement inévitable chez les porteurs du gène. La connaissance épidémiologique de la maladie de Huntington, comme celle d'autres maladies, sera accrue du fait des actions que prévoit à cette fin le plan national pour améliorer la prise en charge des maladies rares, en cours de finalisation.
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